El Síndrome biopercular, también llamado Síndrome de Foix-Chavany-Marie, se caracteriza por una diplejía facio-faringo-gloso-masticatoria y trastorno del control voluntario, por lo que se produce una disociación automático-voluntaria de la musculatura oro-facial, es decir, la persona con Síndrome biopercular no puede hacer uso de la musculatura facial, labios, lengua y faringe para mover los labios, dar un beso o sacar la lengua de forma voluntaria, pero sí puede llorar, reír o bostezar usando esa misma musculatura de forma automática.
Respecto al Síndrome biopercular en pediatría, encontramos pocas aportaciones a la literatura y la mayoría de ellas en los últimos 12 años. En 1993, el Multicenter Collaborative Study definen los criterios diagnósticos, de los cuales la displasia cortical perisilviana y la disartria secundaria a una disfunción oro-faringo-glosa son esenciales y aislables en el 100% de los casos de Síndrome biopercular congénito. En la infancia también se denomina como displasia perisilviana o síndrome perisilviano, algunos autores hablan de síndrome Worster-Dorught para referirse a Síndrome biopercular de origen congénito, mientras otros mencionan la relación debido a los síntomas en común pero diferenciándolas como entidades diferentes.
La presentación más común en la infancia del Síndrome biopercular es debilidad de la musculatura Facio-faringo-gloso-masticatoria, con alteración del habla (disartria o anartria), dificultad para la masticación y la deglución, por tanto babeo continuo, y trastorno de la motilidad facial voluntaria. En edad pediátrica, es común encontrar otras alteraciones añadidas como retraso mental, crisis epilépticas o trastornos de la conducta.
Para el diagnóstico del Síndrome biopercular, la clínica nos da la sospecha y las pruebas de imagen como el TC y especialmente la RM, ayudan a precisar la lesión estructural y confirmar el diagnóstico.
La evolución y el pronóstico del Síndrome biopercular dependerán de la causa y las patologías asociadas, pero los resultados son muy limitados. Entre los principales problemas se describe un alto riesgo de broncoaspiración. El tratamiento se basa en fisioterapia y logopedia, pudiendo adquirir una mejora en el patrón de deglución y en el lenguaje.
En el Centro Ficen damos respuesta profesional a la sintomatología consecuencia del Síndrome biopercular. Además, asesoramos y orientamos a la persona con discapacidad y a sus familiares.