La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de las glándulas exocrinas, que afecta sobre todo a los aparatos digestivo y respiratorio. La fibrosis quística se hereda de forma recesiva, es decir, es preciso que ambos progenitores sean portadores. De manera que, la fibrosis quística se manifiesta cuando se han heredado dos genes alterados, manifestando los síntomas normales de la enfermedad. Las personas que tienen un gen normal y un gen alterado, son portadores sanos de la fibrosis quística y no manifiestan ninguno de los síntomas comunes a la misma.
En fisioterapia, nuestro tratamiento se centra sobre todo en el aparato respiratorio. Todas las personas segregamos mucosidad en nuestros pulmones, cuya función es lubricar y limpiar las vías respiratorias. En los afectados de fibrosis quística, esta mucosidad es anormalmente espesa, lo que provoca obstrucciones en las vías respiratorias, disminuyendo así la capacidad respiratoria.
Además, esta mucosidad es más difícil de desalojar que en una persona no afecta, lo que supone un caldo de cultivo muy bueno para determinados gérmenes que pueden ser difíciles de erradicar. Si las infecciones se suceden, las paredes bronquiales se vuelven blandas y se distienden con facilidad, produciendo dilataciones que se denominan bronquiectasias.
Las infecciones provocan un gran desgaste calórico en el organismo y eso, unido a la baja asimilación de calorías derivada del defecto digestivo, contribuye a la fisionomía característica del paciente de fibrosis quística.
La infección provoca inflamación y destrucción del tejido epitelial. A las defensas del cuerpo les resulta difícil acabar con la colonización y además, del propio proceso de defensa resultan unas proteínas que contribuyen al espesamiento de la mucosidad. Lo que da resultado a un círculo vicioso difícil de romper. Según aumenta la afectación pulmonar, es común la aparición de neumotórax, un acúmulo de aire fuera del árbol respiratorio, entre el pulmón y la pleura. Lo que produce un gran dolor en el tórax y gran dificultad respiratoria.
En el paciente con fibrosis quística, la afección pulmonar es la consecuencia más grave, por lo que la mayoría de las investigaciones en este campo se destinan a romper este círculo vicioso en cualquiera de sus etapas.
El afectado por la fibrosis quística, debe realizar diariamente una disciplina de fisioterapia respiratoria para eliminar esa mucosidad de los pulmones.
En el Centro Ficen damos respuesta profesional a la sintomatología consecuencia de la fibrosis quística. Además asesoramos y orientamos a la persona con discapacidad y a sus familiares.